17 апреля отмечается Всемирный день борьбы с гемофилией.
По приблизительным оценкам, количество пациентов с гемофилией в мире составляет 400 тысяч человек. По данным Республиканского центра патологии гемостаза,
в Беларуси на начало апреля этого года зарегистрировано 1035 пациентов с наследственными коагулопатиями, из них более половины приходится на гемофилию.
Гемофилия — наследственное заболевание, которое связано с нарушением свертывания крови. Нормальная свертываемость крови предотвращает и останавливает кровотечения при порезах и царапинах, кровоизлияния в мышцы (гематомы) и суставы (гемартрозы), которые могут возникнуть при активной повседневной жизни любого человека.
Свертывание крови — сложный физиологический процесс, в который вовлечено более десятка специальных белков — факторов свертывания крови, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX — В. Болезнь наследуется по рецессивному типу, сцепленному с половой Х-хромосомой. Таким образом, болеют данным заболеванием только мужчины, в то время как женщины являются носителями гемофилии.
В Беларуси пациенты с тяжелыми наследственными нарушениями свертываемости крови, такими как гемофилия А и В, болезнь Виллебранда и другие коагулопатии, получают бесплатную заместительную терапию за счет государственного бюджета.
Терапия наследственных коагулопатий требует пожизненного приема дорогостоящих препаратов – концентратов факторов свертывания крови. Так, терапия тяжелых и осложненных форм гемофилии А для 18 пациентов требует выделения из бюджета 7 906 996 рублей.
Для оценки доступности такого вида медицинской помощи существует показатель: количество международных единиц фактора свертывания VIII (МЕ F VIII) на душу населения. В Беларуси обеспеченность МЕ F VIII на душу населения в 2023 году составила 4,77. В европейском регионе мы находимся в середине списка, за Великобританией (5,40) и Швейцарией (5,23).
Гемофилия – это не приговор. Благодаря современным методам лечения, таким как заместительная терапия и профилактическое введение факторов свертывания крови, люди с гемофилией могут вести полноценную и активную жизнь.
Отдел общественного здоровья УЗ «Могилевский облЦГЭиОЗ» по материалам информационного портала «Медицинский вестник»